Cefaleias em salvas (CES), também conhecida como dor de cabeça suicida ou dor de cabeça do macho, são dores usualmente em apenas um lado da cabeça extremamente fortes, durando de 15 a 180 minutos, e podendo ocorrer mais de uma vez por dia (por isso o nome "salvas") e com uma frequência de 3 a 10 semanas, ocorrendo em um mesmo período do ano e frequentemente no mesmo horário, seguido de um período de remissão que pode durar meses ou anos. Ocorre com frequência nas primeiras horas de sono.
As reais causas da cefaleia em salvas (CES) ainda são desconhecidas, mas, de acordo com alguns estudos, os padrões das crises, as influências pelo horário do dia e as estações sugerem que o relógio biológico do corpo está envolvido. Nos seres humanos, o relógio biológico está situado no hipotálamo. Durante um ataque, o hipotálamo libera substâncias químicas que podem estimular as células nervosas no cérebro, causando dor e outros sintomas. A hiperatividade nervosa também pode causar um alargamento (vasodilatação) das artérias no lado afetado do cérebro. Uma teoria é que as dores são causadas por um alargamento dos vasos sanguíneos, que pressionam sobre os tecidos nervosos próximos, causando dor. Exames de ressonância magnética sugerem dilatação da artéria oftálmica durante uma crise de cefaleia, enquanto a tomografia por emissão de pósitrons (PET) revela atividade dentro do seio cavernoso. Em alguns casos, existem fatores genéticos também, pois é mais comum entre familiares.
As cefaleias em salvas (CES) são ataques recorrentes e excruciantes de dor de cabeça, sendo esses mesmos ataques unilaterais e de extrema intensidade. A duração de um ataque de CES típico varia entre cerca de 15 a 180 minutos. A maioria dos ataques não tratados (cerca de 75%) dura menos de 60 minutos.
O início de um ataque rápido e é mais frequentemente sem sinais preliminares, que são características de enxaqueca. Sensações preliminares de dor na área geral de ataque, conhecido como "sombras", podem ser sinal de um CES iminente; essas sensações podem continuar depois de um ataque ter passado ou mesmo entre ataques. Apesar de um CES ser estritamente unilateral, há alguns casos documentados de "mudança-de-lado" (side-shift) entre os períodos de fragmentação, extremamente raro, simultaneamente (dentro do mesmo período de salvas) dor de cabeça bilateral. Os sintomas ocorrem diariamente e por algumas semanas (3 a 9) por anos antes de desaparecer:
Dor de cabeça intensa e periódica focalizada geralmente atrás do olho;
Entupimento e/ou escorrimento nasal;
Cada ataque dura em média de 15 minutos a 3 horas, podendo haver mais de uma crise por dia, com predomínio noturno. Geralmente, os pacientes acordam no meio da madrugada com dor de cabeça.
Os sintomas típicos de CES são agrupamentos (clusters) unilaterais de recorrentes crises de dores graves ou muito graves nas regiões orbital, supraorbital e/ou dor temporal. Se deixada sem tratamento, a frequência de ataque pode variar de um ataque a cada dois dias a oito ataques por dia. O ataque da CES é acompanhada por pelo menos um dos seguintes sintomas autônomos: Pálpebras caídas, constrição da pupila, vermelhidão da conjuntiva, lacrimejamento, corrimento nasal. Além disso, podem ocorrer, menos comumente, rubor facial, inchaço ou sudorese, geralmente, mas nem sempre aparecem no mesmo lado da cabeça, como a dor.
Durante a crise de CES, a pessoa pode sentir inquietação (por exemplo, andando ou balançando a cabeça para frente e para trás), fotossensibilidade, aversão à luz (fotofobia) ou a sensibilidade a ruídos (fonofobia). A náusea é um sintoma raro, embora tenha sido relatado. Os efeitos secundários podem incluir a incapacidade de organizar pensamentos e planos, esgotamento físico, confusão, agitação, agressividade, depressão e ansiedade.
As pessoas com CES podem temer enfrentar uma outra dor de cabeça e ajustar suas atividades físicas ou sociais em torno de uma possível ocorrência futura.
A dor ocorre somente em um lado (unilateral), em volta dos olhos (orbital), particularmente acima do olho (supraorbital), na têmpora (temporal), em qualquer combinação. A dor da CES é tremendamente maior que qualquer outro tipo de cefaleia, incluindo enxaqueca severa. O termo "dor de cabeça" não transmite de forma adequada a gravidade do estado; a doença pode ser o mais doloroso estado já conhecido pela ciência médica. A dor é descrita como uma punhalada ou uma sensação de queimadura ou aperto e pode ser localizada perto ou atrás do olho e atrás da cabeça ou do pescoço. Mulheres portadoras de CES relatam que a dor é mais intensa de que um parto normal.
As CES são ocasionalmente chamadas de "dores de cabeça despertador" por causa da regularidade de sua ocorrência e que pode despertar as pessoas do sono. Ambos os ataques, os individuais e o agrupamento "salvas" pode ter uma regularidade. É normal que os ataques se iniciem em um momento preciso do dia ou da noite. O agrupamento de CES pode ocorrer com mais frequência em torno dos solstícios, às vezes apresentando periodicidade circanual. Isso levou os investigdores a especular o envolvimento do hipotálamo (incluindo a possibilidade de uma disfunção no mesmo), que controla o "relógio biológico" do corpo e o ritmo circadiano. Por outro lado, a frequência de ataque pode ser muito imprevisível, não mostrando nenhuma periodicidade.
No caso da CES episódica, os ataques ocorrem uma vez ou mais por dia, muitas vezes ao mesmo tempo a cada dia, por um período de várias semanas, seguido de um período livre de dor, que dura semanas, meses, ou anos. Aproximadamente 10 a 15% dos portadores de CES crônica passam por várias crises - ocorrem todos os dias -, durante meses - em alguns casos, durante anos -, sem qualquer remissão.
De acordo com os critérios diagnósticos da Sociedade Internacional de Cefaleia (International Headache Society - IHS), as CES ocorrem em dois ou mais períodos de agrupamentos, com duração de 7 a 365 dias, com uma remissão livre de dor de um mês ou mais entre agrupamentos podem ser classificados como episódicos. Se os ataques ocorrem há mais de um ano sem remissão livre de dor de pelo menos um mês, a condição é classificada como crônica. A CES crônica ocorre de forma contínua, sem quaisquer períodos de remissão entre os ciclos; pode haver uma variação de alta e baixa em ciclos, ou seja, a frequência e gravidade dos ataques podem ser alterados sem a previsibilidade, por um período de tempo. A quantidade de mudanças durante esses ciclos varia entre os indivíduos e não demonstra a remissão completa da forma episódica. A condição pode mudar de forma imprevisível, de crônica para episódica e de episódica para crônica. Têm sido conhecida a ocorrência de períodos de remissão que duram décadas.
Diferenças de dores de cabeças
Ao contrário da enxaqueca, a CES geralmente não está associada a estímulos desencadeadores de crises, tais como certos alimentos, o clima, alterações hormonais e estresse. Algumas pessoas chegam a experimentar alterações visuais e náuseas semelhantes às vividas com enxaqueca, mas elas não são comuns. Podem, porém, ser desencadeadas pelo consumo de álcool e por nitroglicerina.
A CES atinge aproximadamente 0,2% da população geral, ou seja, duas em cada 1000 pessoas. Os homens são afetados duas a três vezes mais do que as mulheres. A condição geralmente começa entre as idades de 20 e 50 anos, embora possa ocorrer em qualquer idade.
As CES são muitas vezes mal diagnosticadas, mal administradas ou não diagnosticadas por muitos anos; elas podem ser confundidas com enxaqueca ou outros tipos de dor de cabeça de síndrome primária ou secundária.