Lúpus eritematoso disseminado, ou simplesmente lúpus, é uma doença autoimune em que o sistema imunitário ataca tecidos saudáveis em várias partes do corpo. A intensidade dos sintomas varia de pessoa para pessoa, podendo ser ligeiros ou graves. Os sintomas mais comuns são articulações dolorosas e inchadas, febre, dor torácica, perda de cabelo, úlceras na boca, aumento de volume dos gânglios linfáticos, fadiga e uma erupção cutânea vermelha, mais comum no rosto. Geralmente alternam-se períodos de exacerbação dos sintomas e períodos de remissão com poucos sintomas.
A causa da doença ainda não é totalmente compreendida. Pensa-se que consista numa combinação de fatores genéticos e fatores ambientais. Entre gémeos verdadeiros, se um é afetado existe uma possibilidade de 24% do outro também o vir a ser. Entre os possíveis fatores de risco estão as hormonas sexuais femininas, exposição à luz do sol, fumar, deficiência de vitamina D e algumas infeções. O mecanismo envolve uma resposta imunitária dos anticorpos contra os tecidos da própria pessoa. Os anticorpos envolvidos são geralmente os anticorpos antinucleares, causando inflamação. O diagnóstico pode ser difícil de ser realizado e baseia-se nos sintomas e em análises laboratoriais. Existem uma série de outros tipos de lúpus eritematoso, incluindo lúpus eritematoso discoide, lúpus neonatal e lúpus eritematoso cutâneo subagudo.
Não existe cura para o LES. O tratamento consiste na administração de anti-inflamatórios não esteroides, corticosteroides, imunossupressores, hidroxicloroquina e metotrexato. Não há evidências de que as práticas de medicina alternativa tenham qualquer influência na doença. A esperança de vida entre pessoas com LES é menor. A doença aumenta significativamente o risco de doenças cardiovasculares, as quais são a causa de morte mais comum entre os portadores da doença. Com os tratamentos modernos, cerca de 80% das pessoas com lúpus sobrevive além dos 15 anos após o diagnóstico. Embora a gravidez de uma mulher com lúpus seja considerada de risco, na maior parte dos casos decorre sem problemas.
A prevalência de LES entre países varia de 20 a 70 casos por cada 100 000 pessoas. As mulheres em idade fértil são cerca de nove vezes mais afetadas do que os homens. Embora o início da doença seja mais comum entre os 15 e 45 anos, pode surgir a qualquer idade. O risco é maior em pessoas de ascendência africana, chinesa ou caribenha do que em pessoas brancas. A prevalência da doença em países em vias de desenvolvimento não é clara. "Lúpus" é o termo latim para "lobo". A doença era assim denominada no século XIII pelo facto de a erupção cutânea se assemelhar à mordida de um lobo.
Possui grande variedade de sintomas que se assemelham ao de várias outras doenças e, em geral, são intermitentes dificultando assim o diagnóstico precoce. Os primeiros sintomas mais comuns são:
Febre, cansaço (fatiga) e mal-estar (náusea)
Inflamação nas articulações (artrite)
Inflamação no pulmão (pleurisia)
Inflamação no coração (pericardite)
Inflamação dos gânglios linfáticos
Dores e inflamações musculares (mialgia)
Mancha avermelhada em forma de borboleta no rosto (eritema malar)
Úlceras na boca, faringe e nariz (aftas)
Perda de apetite e de peso (anemia)
A detecção precoce pode prevenir lesões graves no coração, articulações, pele, pulmões, vasos sanguíneos, fígado, rins e sistema nervoso. O desenvolvimento da doença está ligado a predisposição genética, fatores emocionais e fatores ambientais, como luz ultravioleta e alguns medicamentos, como hidralazina, procainamida e hidantoinatos. Com o tempo as reações imunológicas causam lesões teciduais, formação de complexos antígeno-anticorpo e fixação de complemento, além de citotoxicidade mediada por anticorpos (anti-hemácias, antiplaquetários e antilinfócitos).
A dermatite causada pelo lúpus pode ser classificada entre aguda, subaguda e crônica, com diversos tipos de lesões englobadas nestes subgrupos. O Lúpus Eritamentoso Discoide é a manifestação crônica mais comum, e causa lesões com margens eritamentosas hiperpigmentadas e com centro atrófico e pálidos, normalmente escamosas e podendo ser levemente elevadas. Já o Lúpus Cutâneo Subagudo gera manchas vermelhas escamosas similares a psoríase.
A manifestação cutânea mais comum é um eritema malar ("sinal da borboleta") fotosenssível — que piora com a exposição a radiação UV — e é típica de pacientes com lúpus. Seguida do "sinal do xale" um eritema na região do pescoço que percorre o esterno em formato de V tamém fotosenssível. Outro sinal comum em pacientes com lúpus, são úlceras orais normalmente indolores.
Existe uma relação entre os anticorpos anti-Ro (SS-A) e as lesões cutâneas, pacientes com maior nível de fotossensibilidade costumam possuir este anticorpo. As lesões cutâneas costumam responder bem ao tratamento com antimaláricos, como ahidroxicloroquina e a glicocorticoides tópicos evitando os riscos de glicocorticoides sistêmicos.